Translate

четвъртък, 1 декември 2016 г.

Доц. Ралица Георгиева, неонатолог, Клиника по неонатология в СБАЛ по Детски болести - София: Важна е консултацията със специалист дерматолог за разграничаване на инфантилните хемангиоми от други съдови кожни лезии. Внимателното наблюдение и досега е най-често прилаганият подход при лечението им



 Инфантилните хемангиоми са най-честите съдови тумори в детската възраст. Наблюдават се при средно около 5% от кърмачетата. Важна е консултацията със специалист дерматолог за
разграничаване на инфантилните хемангиоми от други съдови кожни лезии.
Трябва да се отграничат от вродените хемангиоми, които са два типа: неинволюиращи и бързо инволюиращи. И двата типа са налице още веднага след раждането, могат дори да са във фаза на обратно развитие или улцерация.Около тях може да има бледа зона или телеангиектазии. Нямат GLUT-1 хистохимичните маркери.
Те биват: сегментни –по-висок риск от усложнения, функционални нарушения и улцерации, фокални–три пъти по-чести на лицето и неопределени.
С висок риск са периорифициални (очи, уста, нос) от сегментен тип и с пролиферативна фаза 3-6 мес., централни фациални–множествени,лумбо-сакрални–бързо пролифериращи и генитални.
Най-често срещани са лицевите хемангиоми. В голямо мултицентрово проучване при деца с големи лицеви хемангиоми при 31% са били налице критериите за РНАСЕ синдром - съдова хиперплазия, която често се свързва с други вродени аномалии.
Наблюдава се по често при момичетата. В 98% от случаите е налице голям хемангиом на лицето или главата. Усложненията са мозъчно-съдови инциденти, неврокогнитивни нарушения.
Лицевите хемангиоми с диаметър >= 5 cm изискват провеждане на образни изследвания: МЯР, МЯР–артериография, ехокардиография и офталмологично изследване.
Големи сегментни хемангиоми в лумбосакралната и перинеалната област също са с риск от подлежащи аномалии: гръбначен мозък, аногенитални и бъбречни.
Множествени класически фокални хемангиоми, особено ако са повече от 6 също могат да се съчетават с висцералнилезии, най-често на черния дроб. При множествени хемангиомии такива с диаметър повече от 5 см е необходимо УЗ изследване на черния дроб.
Рискови хемангиоми има и в дихателните пътища (ларинкс, трахея), около очите, в слуховия канал, на върха на носа, в областта на седалището и гениталиите. Много от лицевите централни хемангиоми могат да се последват от цикатриксиили структурни дефекти.
Наличните терапевтични възможности в момента налагат много внимателна преценка.
Внимателното наблюдение и досега е най-често прилаганият подход. А консултациите с педиатър и дерматолог са наложителни.
Рискови са и хемангиомите около устата и гениталиите. Ако хемангиомът е на клепача изисква много внимателно наблюдение от лекар. Улцерацията (разязвяването) е –болезнена. Тя причинява неспокойствие, лошо хранене; риск от инфекции и цикатризиране. Кървенето обикновено не е обилно и дълготрайно. То най-често лесно може да бъде спряно с компресия със суха марля, която се притиска към раната за около 15 мин.
За съжаление хемангиомите не винаги са видими. В тези случаи те се открива с доплер.
При лечението на хемангиомите - системните кортикостероиди са с добър отговор в 84%, но рецидиви има при 36% от проблемните случаи.Много са странични ефекти –инфекция, хипертония, повишен апетит, стомашни проблеми, нарушения на растежа и кардиомиопатия. Интерферонът също има много странични ефекти: неутропения, увеличени чернодробни ензими и спастична диплегия в 20%.
По време на лечението с Propranolol, което се извършва при болнична хоспитализация единствено, задължително се следи сърдечната функция и кръвната захар. Нежелани ефекти са установени при по-малко от 1% от случаите -хипогликемия, хипотония, бронхиална хиперреактивност, гърчове, неспокойствие, запек, студени крайници. Най-сериозният страничен ефект е хипогликемията. Продължителността на терапията е 9-12 месеца.
При приложението на Propranolol също много внимателно трябва да се проследява особено състоянието на недоносени деца, деца с проблеми в храненето, с хронични белодробни заболявания.
При съмнение за РНАСЕ синдром трябва приложението му да се уточни обезателно, тъй като хипоперфузионните нарушения при аномалии на съдовете могат да предизвикат исхемичен церебрален инфаркт.
При прилагането на Hemangiol трябва да се има в предвид, че дозата е на база теглото на новороденото и тя се коригира от лекуващия лекар ежемесечно. Приема се перорално, чрез градуирана в mg спринцовка. Формата е сиропна с аромат на ягода и ванилия. Може да се дава с портокалов/ябълков сок или мляко. В началото на терапията дозата е една, а след това се променя, съобразно теглото му. При всяка промяна на дозата детето се проследява до 3 ч. след приема на Hemangiol в амбулаторни условия. Важно е да не се пропуска хранене, а ако детето изплюва дозата в тези случаи не се дава повторно, а на следващия планиран прием.
При неотложни оперативни интервенции родителите винаги трябва задължително да съобщават, че  детето се лекува с бета-блокер. Приемът на Hemangiol е наложително да бъде спрян 48 ч., преди операцията.
Но всичко това е подробно разписано в ръководството за родител или друго лице, грижещо се за дете, на което се провежда лечение с Hemangiol®.


Няма коментари:

Публикуване на коментар